儿童腹膜后生殖细胞肿瘤包括成熟及不成熟畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤。其形态学特征与骶尾部畸胎瘤相似。成人腹膜后畸胎瘤可以是原发也可自性腺转移而来。二者均以男性多见。成人腹膜后生殖细胞肿瘤,包括精原细胞瘤
虽然超声检查在评估腹膜后肿瘤方面有其局限性,15%~30%腹膜后肿瘤可因肠袢阻挡而不适用于超声检查,但该检查无禁忌证、分辨率高、费用低廉,是一种非侵入性的检查方法。超声诊断腹膜后肿瘤的意义在于:①能显
腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.5%以下,Solhcin报道为0.16%~0.2%。腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤,占全身软组织肿瘤的10%~20%。在腹膜后恶性肿瘤中,40%为淋巴瘤或各种泌尿生殖嵴肿瘤,55%为肉瘤。原发性腹膜后肿瘤可发生于任何年龄,高发年龄为50~60岁,多数文献报道的平均年龄亦在50~60岁之间。Schwartz报道尚有15%的腹膜后肿瘤发生在10岁以下的儿童。腹膜后肿瘤的男性发病率略高于女性,占50%~67%。腹膜后肿瘤的发病率及其良、恶性的相对发病率难以准确统计。有人统计原发性腹膜后肿瘤82%为恶性,良性者占5%~18%。许多腹膜后肿瘤至死未得到医院确诊,加上该类肿瘤总发病率很低,在我国尚没有完整肿瘤登记体系的情况下,其人群发病率至今尚无人做报道。据美国统计,软组织肉瘤占所有恶性肿瘤1%以下。但他们发现其发病率有上升趋势,尚不清楚这是真正发病率升高还是诊断水平提高及人们对该类肿瘤关注程度的提高所致。至于腹膜后肿瘤的发病率国外亦未见报道。根据我院近年收治腹膜后肿瘤688例的临床病理统计,其中男性406,女性282。发病年龄0.3~80岁,平均40岁。根据我院的资料所做的腹膜后肿瘤分类及688例腹膜后肿瘤分布见表2-1。表2-1 原发性腹膜后肿瘤分类及解放军总医院688例肿瘤分布起源良性(例)恶性(例)I.中胚层来源肿瘤A.起源于脂肪组织脂肪瘤(4)脂肪肉瘤(91)非特性脂膜炎(1)B.起源于平滑肌平滑肌瘤(10)平滑肌肉瘤(67)C.起源于结缔组织纤维瘤病(36)纤维肉瘤(5)特发性腹膜后纤维化(2)D.起源于纹状肌横纹肌瘤(1)横纹肌肉瘤(10)E.起源于淋巴管淋巴管瘤(10)淋巴管肉瘤(0)F·起源于淋巴结Castlman病(4)淋巴瘤(23)G.起源于血管血管瘤(4)血管肉瘤(6)血管外皮细胞瘤(1)恶性血管外皮细胞瘤(6)H.起源不明或混合成分者间质瘤(1) 恶性间质瘤(8)间皮瘤(4)恶性间皮瘤(29)血管肌脂肪瘤(2)间叶肉瘤(7)恶性纤维组织细胞瘤(34)滑膜肉瘤(5)肌纤维母细胞瘤(4)骨外骨肉瘤(4)II·神经源性肿瘤A.神经鞘来源神经纤维瘤(1)恶性神经纤维瘤(26)神经鞘瘤(42)恶性神经鞘瘤(33)B.起源于交感神经系统神经节细胞瘤(17)神经母细胞瘤(34)副神经节瘤(10)恶性副神经节瘤(11)C.起源于异位肾上腺皮质及嗜铬组织良性嗜铬细胞瘤(8)恶性嗜铬细胞瘤(10)III.泌尿生殖嵴、胚胎残余及异位组织的肿瘤良性畸胎瘤(39)恶性畸胎瘤(13)精原细胞瘤(7)内胚窦瘤(2)绒癌(2)IV·来源不清或不易弄清的肿瘤囊肿(10)未定类恶性肿瘤(31)未分化肉瘤(4)神经内分泌癌(4)癌肉瘤(2)腺鳞癌(1)腺癌(2)
全盆腔脏器切除术是上世纪由 Brusschwing 最先开展的。虽然经过半个多世纪的发展使该技术已趋于成熟,但国内可开展此技术的医院仍然不多。需严格筛选患者全盆腔脏器切除术指整块切除远侧乙状结肠、直肠、膀胱、输尿管远端、男性前列腺及精囊腺,对于女性还包括子宫、阴道等。该手术适应症包括盆腔内侵犯广泛的直肠癌、宫颈癌、膀胱癌等,尤其是盆腔内复发的恶性肿瘤。由于该手术创伤较大,在行全盆腔脏器切除术时需进行充分的术前评估,分析病人对手术的耐受程度及手术对改善病人生存的价值,而有全身肿瘤转移者、年老体弱者,以及有全身并存病者均是该手术的禁忌症。多种脏器均可重建全盆腔脏器切除后重建修复是该手术成功与否的关键,包括消化道的重建、泌尿道的重建、阴道重建、盆腔及会阴部巨大缺损的修复。消化道的重建包括低位结肠肛管吻合和结肠造口。前者需在肿瘤未侵犯肛门括约肌,全盆腔脏器切除术后仍可保留括约肌的情况下。如全盆腔脏器切除术后无法保留肛门,则需要行结肠造口。泌尿系重建包括回肠代膀胱造口、输尿管结肠吻合共造口、原位膀胱再造等。盆腔及会阴缺损修复包括大网膜填塞、人工合成材料修补、腹直肌皮瓣转移或股薄肌皮瓣转移修补等。在盆腔及会阴修复过程中,采用腹部或大腿皮肤进行阴道重建可取得较好疗效。重建可增加手术机会根据我们多年从事全盆腔脏器切除及重建方面的经验,认为采用腹直肌皮瓣转移进行盆腔及会阴缺损修补、阴道重建,可以使很多盆腔巨大直肠癌,尤其是那些经过放疗后又复发的直肠癌得以再切除,并顺利愈合。腹直肌皮瓣转移修复技术早先多用于巨大肛管癌的手术中,我们将该技术应用于直肠癌的全盆腔脏器切除后修复上,同样取得了很好的效果。移植皮瓣应确保血供全盆腔脏器切除术拟行带蒂腹直肌皮瓣转移者,术前要评估腹直肌体积大小,一般选择无造口侧腹直肌作为转移对象。因腹壁下动脉对于转移组织瓣的供血非常重要,故术前宜行双侧腹壁下动脉彩色多普勒超声检查,明确腹壁下动脉通畅程度,以及分支走行路径。缝合转移皮瓣与会阴部皮肤时,要尽可能用可吸收缝线。盆腔内一定要引流通畅。术后注意观察转移的肌皮瓣颜色、温度等,确保转移组织瓣顺利康复。
恶性纤维组织细胞瘤是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何,均不能将其视为良性,因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明:以往诊断的腹膜后
脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种,尤其好发于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢,临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后的脂肪肉瘤较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。Enzi
对任何肿瘤的合理的治疗应该首先经过若干病例治疗后分析探索提出此类肿瘤的“生物学特征”。我院在1980年代末就认识到腹膜后肿瘤的“生物学特征”有四大特点,不论是哪一类原发性腹膜后肿瘤,一般都具有下列四个
腹主动脉(abdominal aorta)为胸主动脉穿过横膈的主动脉裂孔(相当于第12胸椎体下缘平面)至第4腰椎平面分出左右髂总动脉之间的一段。平均长134cm,位于脊柱前方偏左。腹主动脉右侧有下腔静脉,左侧有左交感神经干伴行,前方由上向下有脾静脉、胰、左肾静脉、十二指肠水平部和小肠系膜根部。另外,胸导管的下端位于腹主动脉起始段的右侧或后方,腹腔丛和腹腔神经节位于该段前方,向下则有主动脉丛包绕腹主动脉,腰淋巴结链位于腹主动脉后外侧。腹主动脉的分支可分四组:①不成对的脏支;②成对的脏支;③壁支;④终支。不成对的脏支有腹腔干,肠系膜上动脉和肠系膜下动脉。腹腔干即腹腔动脉,在主动脉裂孔稍下方发自动脉前壁,立即分为胃左动脉、肝总动脉和脾动脉。由于腹腔动脉供血器官的重要性,累及该血管的腹膜后肿瘤早期即易出现症状,手术时一般不太巨大,手术尚不困难。肠系膜上动脉相当于第1腰椎平面起自腹主动脉前壁,自胰后经十二指肠水平部前方进入小肠系膜根,斜向下至右髂窝附近。因该动脉主干均位于肠系膜根部,源发于该处的肿瘤(严格意义上亦属腹膜后肿瘤)易累及血管,我院曾处理这类腹膜后肿瘤多例,分别采取动脉切除后端端吻合,或肠系膜上动脉远端与肠系膜下动脉、腹主动脉等血管吻合的方法,重建消化道血供。肠系膜下动脉为腹主动脉前壁平第3腰椎发出,在腹膜后向左下行至乙状结肠系膜根部,并向盆部移行为直肠上动脉。肠系膜下动脉如被腹膜后肿瘤浸润,可切除主干,肠道可通过系膜血管间的交通维持供血。成对的脏支有肾上腺中动脉、肾动脉、睾丸动脉。肾上腺中动脉在第1腰椎平面起自腹主动脉侧壁。肾动脉的解剖已如前述。而睾丸动脉(女性为卵巢动脉)于肾动脉稍下方起自腹主动脉的前壁,沿腰大肌前面斜向下外,经输尿管前方下行并分支至输尿管。向外侧进入内环后行于精索内,称为精索内动脉。卵巢动脉则跨髂总动脉分叉处或髂外动脉起始端入盆腔,分布于卵巢及输卵管壶腹。睾丸动脉(卵巢动脉)受腹膜后肿瘤侵犯者,可切除一侧。腹主动脉的壁支包括膈下动脉和腰动脉。膈下动脉起源于腹主动脉者最多见,其位置为T12~L1平面腹主动脉的侧面。动脉直径2~2.1mm。除此以外,膈下动脉尚可起自腹腔动脉、肾动脉或副肾动脉、肝动脉或副肝动脉、胃左动脉、肾上腺动脉、精索内动脉等。在腹膜后肿瘤进行联合脏器切除时,应注意不要误伤。如须结扎肾动脉或胃左动脉等,应查清是否有膈下动脉,尽可能在靠近器官旁结扎切断,以保证膈肌血运。腰动脉是供应腹后壁和腹膜的重要血管,多数为4对,分别起自L1至L1~2,L2至L2~3,L3和L4平面的腹主动脉后外侧壁。有时有第5对腰动脉,由骶正中动脉外侧壁发出。上4对腰动脉均行经腰交感干深面,穿腰大肌腱弓至腰大肌与脊柱之间,居腰大肌与腰神经丛后方,第1、2对腰动脉尚穿过膈肌脚或经其后方,第1、2、3对腰动脉尚经腰方肌后方。右侧腰动脉则先经下腔静脉后方行至腰大肌与脊柱之间,右侧第1、2腰动脉尚跨越乳糜池的后方。腹膜后肿瘤的滋养血管大多来源于腰动脉,故血管造影时常见腰动脉发生增粗、拉长、断裂或扭曲等改变,并分支供应肿瘤,可行腰动脉插管栓塞。手术中如不仔细辨认结扎腰动脉,可发生难以控制的大出血。腹主动脉的终支包括骶正中动脉、髂总动脉及其分支。骶正中动脉是腹主动脉的一个细小终末支,在人类进化中逐渐让位于髂动脉而退居主动脉分叉处后上5mm。骶正中动脉经L4~5、骶骨和尾骨的前面下降,最后终于尾骨体。左髂总静脉和交感神经的上腹下丛经过其前方,在骶前肿瘤手术时,应防止损伤此血管。骶正中动脉外侧壁发出腰最下动脉,向两侧经髂总动脉的后外侧至骶骨外侧部,分支终于髂肌与髂腰动脉的分支吻合。骶正中动脉尚有4对骶外侧支、直肠支等分支,手术时均须注意仔细辨认。髂总动脉及其分支在腹膜后肿瘤外科中亦有重要意义。左、右髂总动脉起自L4中份~L5上份平面。分别行至小骨盆缘,在L4中1/3~S1上1/3水平分出髂内动脉和髂外动脉。髂内动脉降入骨盆,于L5下份至S4上份处分为前、后干。髂外动脉沿骨盆缘行至腹股沟韧带深面,延续为股动脉。髂总动脉外径10.3~10.4mm,长度4.3~4.6cm。髂总动脉末端分出髂内动脉及髂外动脉的分叉部管壁较薄,腹膜后肿瘤分离时应注意避免损伤。右髂总动脉前方靠内侧的起始段有上腹下丛通过,靠外侧的末段或髂外动脉有右输尿管越过。此外,前方尚有回肠末段,后方紧邻第4、5腰椎体及其椎间盘。右髂总动脉上后方,与左右髂总静脉的末端、下腔静脉起始部以及右交感神经干毗邻。其外侧,在上部与下腔静脉起始端和右髂总静脉相接,下部外侧为腰大肌。髂总淋巴结群从外侧、内侧和后方环绕动脉。左髂总动脉的毗邻关系与右侧者相似,唯其前方有乙状结肠、乙状结肠系膜根及直肠上血管越过。髂外动脉为髂总动脉的直接延续,长度10.4~11.8cm,直径5.9~6mm。沿腰大肌内侧缘向外下方行至腹股沟韧带深面移行为股动脉。腹膜后肿瘤有时可推移髂动脉致其解剖发生变异,术中注意辨认。在肾动脉平面或肾动脉平面以上的腹主动脉急性阻断可能致命。肾动脉平面下方的急性阻断亦常导致下肢坏疽。腹膜后肿瘤压迫导致腹主动脉慢性阻断,并不危及生命,而且由于腰交感神经切断术能舒张肢体的小血管,常有助于预防和减轻因阻断而引起的损伤。
腹膜后腔隙是一个潜在性腔隙,其上端以第十二肋骨及椎骨为界,前端为腹膜,后端为后腹壁,两侧为腰肌,下端为骶骨及髂嵴部。腹膜后腔隙内有肾上腺、肾脏、主动脉及其分支、下腔静脉及分支、输尿管等。严格说来腹膜后
腹膜后肿瘤的病因尚不清楚。已知原因包括:理化因子、暴露于电离放射、遗传及获得性免疫缺陷。因自接触危害因子至发病的潜伏期长,以及该期间多个环境及遗传因子的参与,难以判断该类肿瘤确切病因。由良性肿瘤恶变为