儿童腹膜后生殖细胞肿瘤包括成熟及不成熟畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤。其形态学特征与骶尾部畸胎瘤相似。成人腹膜后畸胎瘤可以是原发也可自性腺转移而来。二者均以男性多见。成人腹膜后生殖细胞肿瘤,包括精原细胞瘤、胚胎性癌、畸胎癌、成熟及非成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤伴有恶性变、卵黄囊瘤、绒癌等。腹膜后生殖细胞肿瘤较之同样形态的纵隔肿瘤更可能是由睾丸转移而来。一、畸胎瘤腹膜后囊性畸胎瘤以婴儿和儿童多见。女性多于男性。肿瘤位于腹膜后间隙的上部及脊柱周围,临床上有腹部包块及腹痛、背痛等症状。显微镜观:与卵巢囊性畸胎瘤相似。由3个胚层来源的成熟组织构成。多为皮肤及附属器,尚可见神经组织、脂肪组织、骨、软骨及淋巴组织等。内胚层组织如胃肠、胰腺、纤毛柱状上皮组织少见。少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶性变。恶性成分多为上皮成分如鳞状细胞癌、腺癌等,并可发生转移。二、内胚窦瘤内胚窦瘤又称卵黄囊瘤。少见,发生于儿童的骶尾部。腹膜后更少见。显微镜观察:瘤细胞呈多角形或立方状,排列成团或条索状,有乳头及腺管样结构,尚可见筛网状及囊状结构。细胞间隙及囊腔内可见透明小球及肾小球样结构。肿瘤间质血管丰富,结缔组织可发生黏液变性。本肿瘤恶性程度高,对放疗不敏感,可广泛转移。三、精原细胞瘤男性多见,年龄在30~50岁之间。诊断腹膜后原发精原细胞瘤时,应首先排除转移的可能。转移肿瘤常常累及多个淋巴结及两侧腹膜,而腹膜原发肿瘤多为单个结节。睾丸原发肿瘤临床上可以明显,也可以是隐匿性。以往切除的睾丸肿瘤手术后很长时间还可以发生腹部转移。有的睾丸原发肿瘤表现为曲细精管内肿瘤。腹膜后精原细胞瘤多位于腹膜后间隙的上部和中部近肾脏和胰腺。显微镜观察:肿瘤细胞单一,瘤细胞较大,多边形或圆形,胞界清楚,胞浆透亮,含糖原、脂质或红染颗粒,PAS染色阳性。核大深染,圆形,位于中央,常有1~2个小核仁。核膜不规则,染色质颗粒状,核分裂常见。瘤细胞常排列成不规则巢状或不规则腺泡状,但无腺腔形成,部分还可见梁索状结构。间质为纤细的结缔组织,其内可见多少不等的淋巴细胞浸润,甚至形成淋巴滤泡,此为该瘤的形态学特征。值得注意的是:少数肿瘤可见较多的肉芽肿结构,此时应多取材找典型瘤细胞区域,避免误诊。电镜下:肿瘤细胞有原始连接,核圆形或卵圆形。胞浆内富含糖原。免疫组化:肿瘤细胞表达胎盘样碱性磷酸酶(PLAP)。本文系罗成华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
虽然超声检查在评估腹膜后肿瘤方面有其局限性,15%~30%腹膜后肿瘤可因肠袢阻挡而不适用于超声检查,但该检查无禁忌证、分辨率高、费用低廉,是一种非侵入性的检查方法。超声诊断腹膜后肿瘤的意义在于:①能显
腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.5%以下,Solhcin报道为0.16%~0.2%。腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤,占全身软组织肿瘤的10%~20%。在腹膜后恶性肿瘤中,40%为淋巴瘤或各种泌尿生殖嵴肿瘤,55%
全盆腔脏器切除术是上世纪由 Brusschwing 最先开展的。虽然经过半个多世纪的发展使该技术已趋于成熟,但国内可开展此技术的医院仍然不多。需严格筛选患者全盆腔脏器切除术指整块切除远侧乙状结肠、直肠
恶性纤维组织细胞瘤是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何,均不能将其视为良性,因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明:以往诊断的腹膜后
脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种,尤其好发于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢,临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后的脂肪肉瘤较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。Enzi
对任何肿瘤的合理的治疗应该首先经过若干病例治疗后分析探索提出此类肿瘤的“生物学特征”。我院在1980年代末就认识到腹膜后肿瘤的“生物学特征”有四大特点,不论是哪一类原发性腹膜后肿瘤,一般都具有下列四个相同的生物学特征。(1)其最重要的特征为肿瘤呈膨胀性生长,一般不具有浸润性:原发性腹膜后肿瘤,不论是良性还是恶性,均为膨胀性生长,一般不浸润周围组织或器官,与癌的生长截然不同。这一特征使得肿瘤生长过程中仅仅将与其相邻的组织或器官推移或挤压。在肿瘤早期,很少出现症状,往往等肿瘤长到相当大时才出现症状。由于不浸润周围组织或器官,即使是很大的肿瘤,也有可能被完整地切除。外科医生了解这一特征,就能正确地处理腹膜后肿瘤。(2)肿瘤一般均有完整的包膜:绝大多数腹膜后肿瘤不论是良性还是恶性,均有完整的包膜。这一特征从术前的影像学检查中亦可清楚地反映出来,也为外科医生完整切除肿瘤提供了较好的条件。关键是在术中要准确地找到包膜,并沿包膜锐性分离肿瘤,既可达到完整切除肿瘤,又可最大限度地减少出血并加速手术进行。(3)不易出现转移转移:恶性的腹膜后肿瘤,即使长到很大,有较长的病程,一般很少出现早期的远隔血源转移及周围的淋巴结转移。而以局部生长为主。多数的腹膜后肿瘤并不是死于远处的转移,而是由于局部恶性生长。这一点也为外科手术做较彻底的肿瘤切除而不必进行相应的淋巴结清扫,或联合切除有关脏器或组织提供了依据。(4)易于出现局部的复发:根据文献统计和我院的经验,腹膜后肿瘤在手术切除后约有60%可能出现复发。主要为局部复发,包括原位复发和局部种植复发。对复发肿瘤不应轻易放弃手术处理的可能。外科医生掌握了上述四条腹膜后肿瘤的生物学特征后,就不应轻易放弃对较大的腹膜后肿瘤采取切除的机会,并能较合理地完整地切除肿瘤,即使对复发病例也应做再次、多次的清除肿瘤的能力。
腹主动脉(abdominal aorta)为胸主动脉穿过横膈的主动脉裂孔(相当于第12胸椎体下缘平面)至第4腰椎平面分出左右髂总动脉之间的一段。平均长134cm,位于脊柱前方偏左。腹主动脉右侧有下腔静
腹膜后腔隙是一个潜在性腔隙,其上端以第十二肋骨及椎骨为界,前端为腹膜,后端为后腹壁,两侧为腰肌,下端为骶骨及髂嵴部。腹膜后腔隙内有肾上腺、肾脏、主动脉及其分支、下腔静脉及分支、输尿管等。严格说来腹膜后
腹膜后肿瘤的病因尚不清楚。已知原因包括:理化因子、暴露于电离放射、遗传及获得性免疫缺陷。因自接触危害因子至发病的潜伏期长,以及该期间多个环境及遗传因子的参与,难以判断该类肿瘤确切病因。由良性肿瘤恶变为腹膜后肉瘤者罕见,我院曾遇到良性畸胎瘤恶变为恶性畸胎瘤者,恶性周围神经鞘瘤多是由良性神经纤维瘤转变而来。一、环境因素创伤或既往损伤在腹膜后肿瘤发展中的做用是潜在的。关于两者相关关系的报道是零星的。腹膜后盆腔不暴露于受伤部位,所以在这部位肿瘤中与创伤关联者难以建立因果关系。环境致癌物与腹膜后肉瘤可能有关,但做用机理无人深究。石棉是最重要的环境致癌剂。石棉吸入肺后可能引起间皮瘤。苯氧乙酸除草剂、氯酚及它们的污染物2,3,7,8-四氯二苯仿二氧(杂)芭可能与腹膜后肉瘤发病有关。乙烯基氯与肝血管肉瘤的关系已很明确,或许与腹膜后肿瘤发病有关尚待研究。放射线接触与肉瘤有关。由于腹部放疗人群很少,放疗所致腹膜后肉瘤极为罕见,与放疗的治疗意义相比,此副做用可以忽略。国外报道放疗引起肉瘤者占0.03%到0.8%。放疗后肉瘤有其诊断标准,包括在照射野长出肉瘤,组织学诊断证实,放疗到出现肿瘤至少3年间期,放疗前肿瘤所在位置正常。最常见的放疗后肉瘤是恶纤组,几乎占70%,还有纤维肉瘤、恶性周围神经鞘病、软组织肉瘤及血管肉瘤。不幸的是多数放疗后肉瘤恶性程度高,发现晚,预后不佳,有报道5年生存率<5%。二、致癌病毒致癌病毒与腹膜后肿瘤的关系亦报道极少,尽管有证据显示疱疹病毒(HHV)为卡波西肉瘤(Kaposi’s Sarcoman)的病因。大量文献支持EB病毒在免疫缺陷综合征或器官移植者应用免疫抑制剂的病人中成为平滑肌肿瘤的病因。三、免疫因子如上所述免疫缺陷及使用免疫抑制剂与腹膜后软组织肉瘤的发生,尤其是平滑肌肉瘤的发生有关。另外,获得性局部免疫缺陷或局部免疫监视功能丧失,如淋巴肿、先天或感染性局部异常,可能与少见的血管肉瘤有关。三、遗传因素与腹膜后肿瘤相关的遗传因素较多,诸如神经纤维瘤病Ⅰ及神经纤维瘤病Ⅱ是这方面的典型例子。这两种肿瘤过去被认为是神经纤维瘤病的周围型及中央型。神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体的环中央区,神经纤维瘤病Ⅱ的基因在第22号染色体。我院曾诊治数例腹膜后合并皮下神经纤维瘤病患者,均有家族群发现象。家族性结肠息肉病及Gardner综合征是腺瘤性结肠息肉病(APC)基因突变所致,常伴肠系膜纤维瘤病。腹膜后肉瘤可为肿瘤家族综合征中的一种肿瘤。